מיאלופיברוזיס הוא סוג לא שגרתי של סרטן התוקף את מח העצם המצוי בליבת העצם ולו תפקידים רבים, לרבות שליטה על ייצור תאי דם לבנים בהתאם לדרישות הגוף. המחלה מותירה רקמות צלקתיות בקרבת מח העצם ובמקרים רבים מביאה לאנמיה (מיעוט תאי דם אדומים) המתבטאת בעיקר בחולשה ועייפות. פגיעה במח העצם עלולה להביא גם לירידה במספר התאים המוכרים כ – Platelets הנקשרים לתהליך קרישת הדם. במילים אחרות – לא כדאי להיפגע ולדמם. במקרים רבים מופיעים מעט מאוד סימפטומים, אך בחלק רב יותר יופיעו סימנים וסימפטומים שיחייבו טיפול אגרסיבי ומיידי.
מיאלופיברוזיס ראשוני מתהווה מעצמו, ככל הנראה בעקבות מוטציה גנטית מסויימת. המחלה אופיינית לבני 50 – 70, ברובם גברים. מיאלופיברוזיס משני מנגד, מתרחשת כהמשך למחלה אחרת כמו לוקמיה (leukemia), מיאלומה (myeloma), לימפומה (lymphoma), שחפת (tuberculosis), לחץ דם גבוה, זאבת (hypertension), זאבת (lupus), HIV ועוד.
הכבד והטחול לרוב גדלים, ככל הנראה מתוך ניסיון לייצר תאי דם במקום היווצרותם התקין (מח עצם), אך מרבית התוצר במקרים אלו אינו אפקטיבי. הדבר מביא לרוב לכאבי בטן, לחץ דם ואף דימומים פנימיים (סיבוך מסכן חיים).
סימנים וסימפטומים אפשריים
- עייפות וחולשה כללית המלווה לעתים גם בקושי נשימתי כתוצאה מאנמיה (ירידה בערכי תאי הדם האדומים).
- הופעת דלקות וזיהומים כתוצאה מירידה בערכי תאי דם לבנים.
- הופעת כאבים תחת הצלעות התחתונות והשמאליות כתוצאה מטחול מוגדל.
- חבלה ודימום ביתר קלות
- זיעה לילית
- גרד בעור
- חום
- כאבי עצמות ומפרקים
- ירידה במשקל שלא על רקע דיאטה
גורמי סיכון וסיבות
- גיל – עיקר החולים הנם בני 50 ומעלה
- רקע של מחלות לב וכלי דם
- היסטוריה משפחתית או שינויים גנטיים
- חשיפה ממושכת לכימיקלים מסוימים
- חשיפה לקרינה
סיבוכים
- כבד או טחול מוגדלים (hepatomegaly / splenomegaly)
- Portal hypertension – עליה בלחץ על כלי דם המובילים לכבד ובפרט על וריד השער (Portal vein). הסיבוך יכול להוביל גם לפגיעה בכלי דם קטנים הנקשרים לקיבה ולוושט והתוצאה – מסכנת חיים (קרעים ודימום).
- כאביי בטן קשים (בעיקר כתוצאה מטחול מוגדל).
- מוקדים של היווצרות תאי דם מחוץ לעצם. מצב זה עלול להביא לדימומים פנימיים במערכת העיכול, ללחוץ על חוט השדרה, להקאות דם, סחרחורות ועוד.
- דימום וסיבוכים קשים בכל פציעה.
- היווצרות לויקמיה או מיאלומה
דיאגנוזה
- בדיקת דם למדידת ערכי תאי דם לבנים, אדומים, טסיות דם, שומנים, חלבונים ואנזימים.
- US או MRI לבדיקת ממדי איברים פנימיים.
- בדיקות גנטיות
- בדיקת מח עצם
טיפול
- תרופות גלוקוקורטיקואידיות (Prednisone למשל)המסייעים לתהליכים מטאבוליים בגוף, מסייעים לכבד ובעיקר משמשים כתרופה לדלקות על ידי דיכוי של מערכת החיסון.
- תרופות המשפיעות על מערכת החיסון (Interferon alfa, Lenalidomide, Thalidomide ועוד).
- כימותרפיה
- החלפת נוזל הדם או הפלזמה עם כזה של אדם בריא.
- Hydroxyurea, Interferon במקרים של טחול מוגדל
- תרופה בשם Ruxolitinib
פרוגנוזה
כמחצית מהחולים (בקירוב) במחלה הראשונית שורדים למעלה מ – 5 שנים (מהעת בה המחלה נחשבת למתקדמת). המחלה עם זאת נחשבת כמתקדמת באטיות כך שמשך זמן ההשרדות הוא לרוב גדול יותר (10 שנים לפחות). הפרוגנוזה למחה המשנית היא לרוב פחות טובה.