מחלה מולדת ולא שכיחה במיוחד (אחד ל 10,000 לידות) המתמקדת במערכת הקרישה. בניגוד מוחלט לאנמיה פה מדובר על איבוד דם חד וכאשר זה מגיע ל 30% ומעלה, יהיה צורך בהול להעברה למיון כתוצאה מהלם וסקולרי.
ההמופיליה השכיחה ביותר מכונה המופיליה A ובה קיים מחסור בפקטור קרישה מסוים. מדובר לרוב במחלה המועברות בתורשה. אצל חולי המופיליה קשה, דמם יוכל להופיע כבר לאחר הלידה או במעמד המילה. במקרים קלים מתגלה המחלה בגיל הרך, לאחר פציעות קלות. מחלה בדרגה בינונית מנגד, יכולה להתבטא בחטיבה או בנערות, בעקבות פציעות בפעילות ספורטיבית. כמו כן, קיימת סבירות גבוהה של דימומים במישור הפה, בעיקר בעת בקיעת שיניים. במצבים אלו קשה להשתלט על זרימת הדם ובפרט לאחר חתכים בחיך, בלשון או בשפתיים. 75% משטפי הדם אצל המופילים חלים בתוך מפרקים כאשר הברך הנה היעד מס’ 1. לדאבוננו לא מעט חולי המופיליה קשה הופכים נכים בטרם הגיעו לבגרות. מעבר למפרקים, דמם יכול להופיע אצלם בכל איבר או רקמה כמו דמם במערכת העיכול, דמם תוך שרירי ועוד. דמם המתפשט לכל הכיוונים עלול לגרום ללחץ חיצוני על עצבים היקפיים ולגרום לנזק בלתי הפיך בו והמטופל יישאר עם תלונות עצביות של נימול, חולשה ודלדול שריר.
אזורי דמם נוספים – דרכי נשימה עליונות, דרכי שתן, דרכי עיכול ודימומים תוך גולגלתיים, אלו המסוכנים ביותר ודורשים טיפול בהול. הטיפול במרה זה ניתן לרוב בבית המטופל וחשוב להתחילו מוקדם ככל האפשר.
טיפול מניעתי לדמם:
- שימוש בקירור לקראת פעולה כירורגית, ניקור מותני או עקירות שיניים
- טיפולי שיניים תכופים
- הימנעות מהזרקות אל תוך השריר
- איסור על שימוש באספירין ו – NSAID