שיתוק מוחין – CP וספסטיות

שיתוק מוחין (CP) הוא מצב קליני המתאר נזק מוחי הנובע מפגיעה בלתי הפיכה במערכת העצבית המרכזית. לרוב לא מדובר במחלה פעילה ופרוגרסיבית, אלא על מצב כרוני שנרקם עוד בתקופת ההתפתחות העוברית והתבסס בתקופה שלאחר הלידה (במקרים מסוימים עד גיל שנתיים).

מאפייני המחלה

• נזק ללא פגיעה סנסורית (תחושתית),
• נזק ללא פגיעה קוגניטיבית או שכלית לרוב
• נזק ללא פרכוסים,
• תתכן ספסטיות קשה
• תוחלת חיים רגילה
• נזק בלתי הפיך
• מחלה קבועה
  

  גורמי הסיכון להתפתחות CP

  תקופת ההיריון וזו שלפניו:

  1. יילוד פג ובמיוחד יילוד שנולד לפני השבוע ה – 32 ובמשקל נמוך מ 2.5 ק”ג.
  2. יילוד הסובל מתופעה המכונה – IUGR שהיא פיגור בגדילה התוך רחמית. מצב זה קשור למחלות כרוניות מהן סובלת האם (תת תזונה, שימוש יתר באלכוהול, סמים ותרופות מסוימות).
  3. הידרוצפלוס (ראש מים)
  4. סיבוך עם חבל הטבור
  5. הריון רב עוברים
  6. טראומה של האם (תאונה, אונס, סטרס נפשי קבוע).

  תקופת הלידה וסמוך לה:

  1. מחסור בחמצן (הפוקסיה)
  2. צהבת חמורה של היילוד (ופגיעה בגרעיני בסיס המוח)

  התקופה הפוסטנלטלית (שלאחרי הלידה):

  1. דלקת קרום המוח ואנצפליטיס
  2. טראומה (תאונה, נפילה, אלימות)
  3. אנוקסיה בעת טביעה או שריפה

   

שיתוק מוחין פוגע בעיקר ביכולות המוטוריות של היילוד ובתנוחותיו. במיעוט מהמקרים נמצא עיכובים בהתפתחות השכלית, אך עם זאת לא נדירים המקרים בהם נמצא דיספונקציות כמו ירידה ביכולת ההקשבה והריכוז, גמגום, הפרעות למידה והפרעות רגשיות. בנוסף, חלק לא מבוטל מחולי ה – CP עתיד לסבול מפרכוסים.

איך מאובחן שיתוק מוחין?

שיתוק מוחין לא נראה לעין במעמד הלידה והרמז הראשון יתקבל, לרוב, בבדיקתו השגרתית של הרופא או בביקור בטיפת חלב. עיקר החשד יעלה כאשר יתגלה עיכוב מוטורי או אי השגת ציוני דרך כמו ישיבה עם תמיכה בגיל 6 חוד’, עיכוב בזחילה, הופעת יד דומיננטית בצורה מובהקת לפני גיל שנה, הליכה על קצות האצבעות ועוד.

במרבית המקרים מה שיעלה חשד רב הוא מצב של יתר ספסטיות הבא לידי ביטוי במקרים הבאים:

• רפלקס אחיזה (Grasp) מוגזם.
• היעדר נסיגה של רפלקסים ראשוניים אחרים כמו Moro. מצב זה מכונה היפררפלקסיה.
• סימן בבינסקי חיובי (במקרים רבים). מדובר ברפלקס פתולוגי שבמצב תקין אינו קיים. במבחן זה שורטים קלות את חלקה החיצוני של סוליית כף הרגל ובאזור הזרת מבצעים פניה חדה לעבר הבהן. במידה ויתקיים כפוף של הבהן או שלא תהיה כלל תגובה יחשב המבחן כשלילי (מצב תקין) בעוד שבמקרה והבהן מתיישרת או שכל הבהונות מזדקפות כמניפה יחשב המצב לחיובי, כלומר לבלתי תקין. יש לציין כי החזר ע”ש בבינסקי הנו חלק מהרפלקסים הפרימיטיביים בחודשים הראשונים של החיים והוא עתיד להיעלם בין 12 ל- 24 חוד’ מהלידה ולכן אין להשתמש בו כסימן קליני לגילוי ספסטיות לפני גיל שנתיים.
• אחיזת הילד באוויר וקיום מצב המכונה Scissoring בו הגפיים התחתונות נסגרות בהצלבה.

הסימן העיקרי המאפיין חולי שיתוק מוחין הוא ספסטיות  בו מטפלים ברמה השמרנית, ברמה התרופתית ובמקרים יותר מסובכים גם ברמה הניתוחית. 

ספסטיות מתוארת כמצב בו טונוס השריר הבסיסי במנוחה מוגבר ואין הוא מופיע כתסמין בודד במרבית המקרים אלא כחלק ממצב נוירולוגי נוסף כמו CVA (שבץ מוחי), טרשת נפוצה, נזק לחוט השדרה, מחלה ניוונית של מערכת העצבים או במקרה המדובר – שיתוק מוחין.

ספסטיות מתפתחת בעיכוב של כמה ימים עד חודשים מגרימת הנזק למערכת העצבית. היא לא מתפתחת ברגע, נהפוך הוא, בתקופה המידית עלול להופיע ריפוין.

התסמינים הנוירולוגיים הנלווים לספסטיות

• שיתוק אזורי
• המיפרזיס (חולשה של צד אחד בגוף) או המיפלגיה (שיתוק חצי גוף)
• דיפלגיה, טטרהפלגיה או קוואדריפלגיה (שיתוק של 2 – 4 מהגפיים, כלומר שני צידי הגוף)
• פראסטזיות (הרדמות, צריבה, נימול) ודיסאסטזיות (תחושת כאב לא נורמאלית ללא גירוי סנסורי רגיל)
• חוסר שיווי משקל
• היפר רפלקסיה

מאפיינים נוספים של ספסטיות 

• הגפה הספסטית קפואה במנח ספציפי. לרוב הגפיים העליונות קפואות במנח כפיפה של המפרקים בעוד שהתחתונות כוללות גם כווץ וקיפאון של שרירים מישרים ומקרבים (מה שמסביר את רפלקס הצלבת הגפיים הישרות בעת הרמה של הילד החולה החווה שיתוק מוחין).
• ניתן להתגבר על מנח המפרק הספסטי על ידי  הפעלת כוח נגדי עד שבירה פתאומית של המנח כמו להב של אולר. הדבר, לרוב, לא מסב כאב או נזק כלשהו.הטיפול בספסטיות חשוב ביותר. אמנם ספסטיות מתונה אינה נחשבת למזיקה ויכולה אף למנוע דלדול שרירים וארועי DVT (קריש דם), אך היעדר טיפול עלול לגרום בהמשך לאי נוחות וכאבים, לקושי בשכיבה ובשינה, לקושי בישיבה, לפצעי לחץ ועוד.

הטיפול השמרני

שרירם ספסטיים הם לרוב נוקשים ומכווצים תמידית. מצב זה עלול להביא לשינויים מבניים כרוניים שיהפכו את התנועה לבלתי אפשרית ואת הגפה לאבר מגביל ומעיק ועל כן רצוי לכלול מערך טיפולי הכולל פזיותרפיה, הדרותרפיה, עיסויים, ריפוי בעיסוק וקיבועים שונים במידת הצורך. מטרת טיפולים אלו היא לשפר את טווח התנועה ואת אורך השרירים.

הטיפול התרופתי

התרופות המוכרות בשוק לטיפול בספסטיות הן  BACLOSAL ,DANTROLENE ,VALIUM ואף בוטוקס. לחלק מהתרופות עלולות להתווסף תופעות לוואי כמו עייפות, מתח שרירי נמוך, בעיות בתפקוד כבד, אך אי אפשר להתעלם מהשיפור באיכות החיים אשר הן עלולות להסב ולכן יש להתייעץ עם הרופא המטפל ולדווח בכל בעיה שצצה.
נטילת התרופות יכולה להתבצע אוראלית וגם בעזרת משאבה תחת העור המזליפה ישירות לחוט השדרה (אינטרהטקלית).

• הזרקת בוטולינום – טיפול היעיל בעיקר לילדים בני שנתיים עד חמש המתאפיינים בגדילה ורכישת תבניות תנועה בסיסיות. מדובר בהזרקת חלבון רעיל הגורם להרפיית השריר הספסטי בכך שמביא לנתק בפעילות העצבית. הזרקה זו מונעת קיצור שרירי ומאפשרת שיפור תפקודי מוטורי (הליכה, קימה ועוד).
• משאבת בקלופן – בעיקר מתאים למקרים בהם הספסטיות חמורה מאוד. מדובר בתרופה הגורמת להרפיה שרירית. תרופה זו משתחררת לחוט השדרה באמצעות השתלה תת עורית של משאבת הזרקה.

הטיפול הניתוחי

מלבד הניתוחים האורתופדיים אותם נתאר מיד קיים ניתוח נוירוכירורגי בשם Rhizotomy posterior בו מנתקים אינפורמציה סנסורית בין מספר חוליות (לרוב L2 ו- S2) ובכך נמנעת הגעת אינפורמציה זו למוח. התוצאות טובות בילדים הסובלים מ- CP.

לניתוחים האורתופדיים שלוש קטגוריות:

• הנפוץ ביותר – שחרור עיוותים (Release contracture)
• Tendon transfer בו חיבור הגיד של השריר הספסטי מועבר למיקום אחר
• אוסטיאוטומי (שינוי צורת עצמות) או ארתרודזיס (איחוי מלאכותי של פרק)